炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种少见的、具有复发潜力的间叶源性肿瘤，病理上由梭形肌纤维母细胞或成纤维细胞和不同数量的炎症细胞（嗜酸性粒细胞、浆细胞和淋巴细胞）构成，生物学行为呈中间型（低度恶性），罕见转移。
1939年Brunn首先描述在肺部发生的类似炎性肌纤维母细胞瘤的病例，并认为是一种特殊的炎性病变；1954年Umiker等发现本病的临床表现及影像学表现方面存在着一定恶性肿瘤的特征，故将其命名为炎性假瘤。自此，炎性假瘤被广泛报道发生于全身各部位，且命名不一，包括：炎性假瘤、炎性肌纤维组织增生、炎性纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞肉瘤、纤维黄色肉芽肿、浆细胞肉芽肿、黏液样错构瘤等。
2002年WHO软组织肿瘤分类正式将其命名为炎性肌纤维母细胞瘤。本病可累及全身各部位，最常累及肺，其次是大网膜和肠系膜，也可发生在四肢软组织、头颈、躯干及内脏器官等；IMT常单发，少数腹腔者可多灶性生长。本文对腹膜后IMT的临床、病理、超声、CT、MRI和PET-CT特点进行综述，以期提高对腹膜后IMT影像征象的认识。
1.腹膜后IMT临床概述与病理
腹膜后IMT好发于儿童和青少年，平均年龄10岁，也可发生在成年人，女性略多见。IMT发病原因与机制尚不清楚，相关因素有炎症、创伤、手术、异常修复、自身免疫性疾病、EB病毒或特殊类型的感染等。
近年来分子生物学与细胞遗传学研究证实，部分IMT存在间变性淋巴激酶（ALK）的表达和基因重排，部分存在ALK基因和Rb-2蛋白基因融合等，这些基因异常提示IMT本质是一种克隆性、肿瘤性增生的真性肿瘤；因此，2013年WHO最新版软组织肿瘤分类将IMT定义为由肌纤维母细胞和成纤维细胞性梭形细胞组成的独特性肿瘤，伴浆细胞、淋巴细胞和/或嗜酸性粒细胞的炎症浸润，并归类为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤，中间型（罕见转移），部分可复发；发生于肠系膜或腹膜后、大于8cm、多发或边界不清者，复发率高达17%～37%。
1995年Coffin等观察、分析84例肺外IMT的病理学资料后，将IMT分为3种病理类型：1）黏液/血管型（结节性筋膜炎样型），在黏液样变或黏液水肿的肿瘤间质中，可见疏松排列的瘤细胞，伴大量增生血管和炎细胞浸润，病理学表现与结节性筋膜炎类似；2）富含梭形细胞型（纤维组织细胞瘤样型），瘤细胞丰富，内含不等量炎细胞，病理学表现与纤维组织细胞瘤或平滑肌肿瘤相似；3）纤维型（少细胞纤维型），梭形细胞稀疏排列在致密胶原纤维中，伴有浆细胞、淋巴细胞浸润，病理表现与瘢痕组织类似。其中，富含梭形细胞型较常见，可单独或多种组织成分并存。
2.腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤的超声表现
腹膜后IMT的超声表现多为个案报道，且因肿瘤细胞数量、异型性程度各异、肿瘤间质排列方式差异较大，故超声表现各异。文献报告腹膜后IMT以边界不清的偏低回声多见，当肿瘤最大径＞5cm时，易发生液化、坏死及钙化，其声像图多表现为囊实性混合回声，形态不规整。
各型腹膜后IMT病理特点与超声表现的关联如下：
1）富含梭形细胞型，最常见，肿瘤细胞丰富密集：①肿瘤细胞排列较规律，异型性小，声束吸收多，超声表现为偏低回声；②肿瘤细胞排列杂乱无章，形态多样、分布弥漫，肿瘤间质中有较多新生血管和炎细胞浸润，超声表现为中等或偏强回声。
2）黏液/血管型，倾向生长于系膜、网膜，肿瘤生长空间较大，故常瘤体大，中心易液化坏死或钙化：①间质黏液样变明显，组织结构疏松，肿瘤细胞散在分布其中，伴炎细胞浸润，声束吸收多、反射少，超声表现为低回声、甚至无回声，与囊肿、脓肿等不易鉴别；②间质组织结构复杂，间质中穿插胶原纤维，故病变多表现为偏强回声。
3）纤维型，致密胶原纤维为主：①大量致密胶原纤维，使声能反射、吸收少，故病变表现为偏强回声；②肿瘤细胞异型性不明显，也可表现为偏低回声。超声操作简单方便，常作为IMT定期随访观察的首选检查方法；在临床工作中，若儿童超声检查发现腹膜后较大软组织肿物，内回声不均，伴或不伴出血、坏死、钙化，并探及血流信号，应考虑到IMT的可能。另外，还可以在超声引导下行穿刺活检，明确诊断。
3.腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现
3.1常规CT表现
不同部位的IMT影像表现多样，缺乏特异性，而位于腹膜后的IMT，有一定的特征性表现，CT多表现为腹膜后单发肿块，体积常较大、形态多不规则，分叶多见，部分沿腹膜后间隙呈浸润性生长，类似于炎性病变；肿瘤大多边缘模糊，少数边界清楚；较少累及/浸润邻近肠管及实质脏器。
根据肿瘤内组织结构成分的复杂程度及混合比例不同，可呈现不同密度：病变较小者，密度多均匀，随着病变增大可因肿瘤内血供不足而出现囊变、坏死致密度不均匀；病变较大者密度多不均匀，呈囊实性改变，可有出血和脂肪，少部分可见钙化。腹膜后IMT边缘多较毛糙，周围可见“晕”状、小片状渗出，亦可伴发肾前筋膜和侧锥筋膜增厚、少量腹腔积液，均有助于支持炎性病变的诊断；此征象在其他腹膜后肿瘤中较少见，对IMT的诊断有一定提示作用。即使其他腹膜后恶性肿瘤周围出现以上征象，但大多数肿瘤边界相对清晰。部分腹膜后IMT可伴有淋巴结反应性增生或肿大，容易与其它腹膜后恶性肿瘤混淆。
3.2动态增强CT表现
动态增强CT扫描可反映肿瘤血供、病理学特征及其作为炎症过程的动态变化特点，有助于病变的诊断和鉴别诊断。腹膜后IMT肿瘤内不同形态及数量的肿瘤细胞、不同的肿瘤间质排列方式、不同程度的炎细胞浸润、凝固坏死及炎症动态变化过程是肿瘤影像表现多样、强化类型不同的基础。
因纤维组织和细胞成分分布的均匀程度不同可出现周边强化、中央低密度强化或与低密度区混杂的现象；病灶周边及内部纤维组织增生引起周边环形强化及中心分隔样强化，以延迟期为著，此征象对腹膜后IMT的诊断有重要意义；另一个有诊断价值的征象是肿块内见血管分支穿行，管壁增厚、管腔狭窄；也有周围血管受推压/包绕的文献报道，与病变血供丰富有关；但其总体呈渐进性强化，病变延迟强化可能与病变主要由静脉供血为主、动脉供血少有关。
回顾已有文献报道，腹膜后IMT的CT增强方式大致包括以下类型：
1）肿块无明显强化，边界清晰，相应病理表现为大量凝固性坏死和少数炎细胞浸润，周围纤维组织包绕；2）肿块周边轻-中度环形强化，环形强化带厚薄不一，肿块边缘模糊，中心为无或轻度强化，增强扫描示中心无/轻度强化区较常规CT平扫范围略小，相应病理表现为中心大片凝固坏死伴炎细胞浸润，周围带状炎细胞浸润及急性炎性反应；3）肿块中心呈核心样强化，周边结节样强化，相应病理表现为凝固性坏死、炎细胞浸润为主，其内可见纤维组织增生；4）肿块不均匀强化，其内见分隔样强化及无或轻度强化区，分隔强化的病理基础是增生的纤维母细胞，而无或轻度强化区为慢性炎细胞浸润；5）肿块表现为门脉期高强化，相应病理表现为增生的纤维组织与大量炎细胞浸润相互夹杂。
腹膜后IMT的延迟期扫描有一定的特征性，因病变内含有不同数量的纤维组织，内含丰富的毛细血管，故对比剂廓清延迟，表现为“慢进慢出”的强化特点。
综上，肿块边缘毛糙、有长短粗细不一的毛刺，较少侵犯和破坏邻近结构，同时伴有邻近组织结构的炎性改变是腹膜后IMT的特征CT表现。
3.3不同病理类型腹膜后IMT的CT特征
1）梭形细胞密集型：肿块呈等或稍高密度，增强扫描表现为以实性成分为主的富血供肿块，中心无强化坏死区范围较小，门脉期及延迟期呈持续性强化；2）黏液样/血管型：多表现为囊实性肿块，实性部分呈明显不均匀强化，囊性部分为无强化坏死区；3）少细胞纤维型：表现为实性低密度肿块，增强扫描表现为无明显强化或轻度延迟强化；4）混合型：兼具上述两种或两种以上病理类型的CT特征，其影像表现及强化方式更具多样化。
3.4CT新技术在腹膜后IMT诊断中的应用
多平面重组（MPR）可任意方位重组，观察IMT浸润程度、形态、范围；最大密度投影（MIP）可直观显示IMT肿瘤与周围血管的关系；容积再现技术（VRT）能清晰血管在病变内及周围走行情况，不仅对肿瘤的定位、定性以及确定累及范围有重要作用，而且可以为手术治疗提供重要依据；综合运用，可显著提高腹膜后IMT的诊断准确率。对于腹膜后IMT，CT检查的目的除了明确诊断外，更主要的是明确肿块的位置、形态、累及范围、周围组织浸润程度、有无转移等，为手术方式的选择提供有效指导，同时对术后复查随访具有重要意义。
4.腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤的MRI表现
4.1常规MRI表现
基本表现与CT类似，但MRI信号特点更加复杂，MRI能反映病灶内的组织结构成分，不同病理阶段病变内的黏液样变、囊变及钙化程度不等致各序列信号特点不同。大多腹膜后IMT的实性部分呈T1WI等信号、T2WI稍低信号，囊性部分呈T1WI高低混杂信号，T2WI高信号；T1WI上的高低混杂信号中的高信号可能是肿瘤内出血、钙化所致；T2WI的混杂高信号可能与肿瘤内纤维组织成分较少，而血管、黏液成分较多或囊变坏死有关；而T2WI上的等或低信号可能与肿瘤含有的纤维组织成分或发生钙化有关。
4.2MRI增强与扩散加权成像（DWI）表现
腹膜后IMT的MRI动态增强特点与CT类似，实性部分渐进性、持续强化是IMT的一大特点。肿瘤强化程度与间质内毛细血管增生和炎细胞浸润程度等有关。可表现为：1）动脉期肿块周围见环形强化带，中央为无强化坏死区，门脉期及延迟期呈渐进性持续强化；2）动脉期肿块实性部分呈轻-中度不均匀强化，其中混杂不规则条片状、结节状强化区与无明显强化区，门脉期及延迟期实性成分呈持续性强化，部分病灶强化范围扩大；3）肿块呈囊实性改变，动脉期示实性部分及囊壁明显强化，邻近腹膜增厚、强化；病变周围及邻近组织出现炎性改变有利于IMT的诊断。
DWI是一种反映组织水分子运动状态的成像技术，目前已成熟运用于腹部疾病的诊断；大部分腹膜后IMT形态不规则，DWI呈高信号，ADC明显低信号；弥散受限可能是由于肿瘤细胞外间隙减小所致；DWI特别是ADC值的测定对病变的定性具有一定的价值。结合MRI动态增强特点及DWI、ADC值，可增加对腹膜后IMT定性诊断的信心。另外，MR波谱成像及MR灌注成像是近年来研究比较热门的成像技术，运用于IMT的报道较少，尚有待于深入研究。
5.腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤的PET-CT表现
PET-CT可同时获得病变的解剖和功能学影像信息。黄伟等回顾性分析了7例经病理证实的IMT患者PET-CT资料，认为IMT的PET-CT表现缺乏特异性，但是，肿瘤氟-18-脱氧葡萄糖（18F-FDG）摄取的高低，在一定程度上可以反映肿瘤的恶性程度。
6.腹膜后IMT的复发及转移
大多数学者认为IMT属于良性或低度恶性肿瘤；部分学者认为大多数IMT表现为良性临床过程，但可局部浸润、复发，极少数甚至可以发生远处转移，尤其是肺外IMT复发及转移率较高，可达17%～37%。故2013年WHO最新版软组织肿瘤分类将IMT的生物学行为定义为中间型（罕见转移），部分可复发。有学者认为，易复发及转移的IMT肿瘤局部有浸润、呈多结节生长、镜检示瘤细胞存在明显异型性及异倍体核型等。
手术治疗仍然是腹膜后IMT的主要治疗方法，对于肿瘤形态不规则、局部组织浸润的IMT需要进行术后随访，观察有无复发及转移。
综上所述，超声、CT、MRI及PET-CT对腹膜后IMT的诊断各有优势；超声具有操作简单方便、无创、无辐射、可重复性强、可连续动态观察病灶血供情况等优点，同时可超声引导下穿刺活检获得病理组织学诊断；CT和MRI具有视野大的特点，结合CT的多平面重组技术和MRI的多方位成像优点，除定性诊断外，还可以提供肿瘤位置、大小、形态、周围组织结构关系及是否存在转移等信息，增强扫描还可以提供血供情况等；PET-CT根据放射性核素的摄取情况，有助于肿瘤良恶性的评价。综合应用以上检查手段，可以提高本病的诊断率。腹膜后IMT较其他腹膜后恶性肿瘤有更好的预后，故熟悉IMT的影像学表现及鉴别诊断具有重要的临床意义。